Qu’est-ce que la maladie de Charcot ? On en fait le point !

Auteur: Claire Xavier

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ? Connue également sous l’appellation sclérose latérale amyotrophique (SLA), elle présente une condition neurodégénérative grave et handicapante qui « se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans motricité volontaire », expliquent les experts de l’Inserm. La production de sons et la déglutition sont, elles aussi, affectées. Focus sur les causes, les symptômes et l’espérance de vie !

Décryptage de la maladie de Charcot

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Maladie de Charcot causes

En fin de compte, comment on attrape la maladie de Charcot ? Son origine reste à ce stade complexe à déterminer. Il existe d’ailleurs deux formes de la SLA :

  • SLA sporadique : elle survient de manière aléatoire et représente 90-95% des cas. Il n’en existe pas de facteur de risque et de causes évidentes.
  • SLA familial : environ 5-10% des cas sont familiaux, c’est-à-dire héréditaires. L’enfant d’une personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique a 50% plus de chance de développer la maladie. Les chercheurs continuent à étudier les gènes impliqués.

Parmi les autres causes possibles figurent les suivantes :

  • Réponse immunitaire perturbée : le système immunitaire peut attaquer certaines cellules et, voire tuer les cellules nerveuses.
  • Déséquilibre chimique : les personnes atteintes de la maladie de Charcot ont très souvent des niveaux plus élevés de glutamate, un messager chimique présent dans le cerveau, près des neurones moteurs. Le glutamate en grande quantité est toxique pour les cellules nerveuses.
  • Mauvaise gestion des protéines : le traitement incorrect des protéines par les cellules nerveuses résulte en l’accumulation de protéines anormales pouvant entraîner la mort des cellules nerveuses.

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Symptômes maladie de Charcot

Les symptômes de la SLA apparaissent généralement à la fin de la cinquantaine ou au début de la soixantaine. Dans des cas très rares, la maladie peut affecter des ados. Son évolution varie selon les individus, mais les symptômes sont à peine perceptibles dans les premiers stades. Les manifestations les plus courantes incluent :

  • Difficulté à effectuer des activités quotidiennes y compris la marche.
  • Faiblesse au niveau des pieds, des mains, des jambes et des chevilles.
  • Crampes et contractions dans les bras, les épaules ou la langue.
  • Difficulté à maintenir une bonne posture et à garder la tête en haut.
  • Labilité émotionnelle.
  • Changements cognitifs.
  • Difficultés d’élocution et de projection de la voix.
  • Douleur.
  • Fatigue.
  • Problèmes avec la salive et le mucus.
  • Difficultés à respirer et à avaler (dans des stades plus avancés).

Les symptômes initiaux comprennent souvent une maladresse, une fatigue anormale des membres, des crampes, ainsi que des troubles de l’élocution. Les manifestations s’étendent à l’ensemble du corps pendant que la maladie progresse.

Maladie de Charcot espérance de vie

Les experts de l’Inserm rappellent qu’il s’agit d’une paralysie progressive « dont l’issue est fatale après 3 à 5 ans d’évolution en moyenne ». Dans la plupart des cas, « c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients ».

Sources :

Inserm (janvier 2021) : « Sclérose latérale amyotrophique (SLA)/maladie de Charcot ».

Medical News Today (décembre 2017) : « All about amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ».

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